
     Несмотря на то, что достижения в современной терапии муковисцидоза привели к значительному увеличению средней продолжительности жизни больных, заболевание все еще остается фатальным. 
Тем не менее, паллиативной терапии терминальной стадии заболевания в литературе уделяется мало внимания. Главной проблемой такого больного является одышка. 
Robinson W. из Детского госпиталя г. Бостона (США) считает, что до 50% пациентов могут справляться с этим осложнением при получении морфия в дозе 5 мг в час; остальным требуются более высокие дозировки с максимальными значениями 30 мг/час. Имеет место увеличивающаяся частота использования механической вентиляции легких конце жизни, особенно для тех пациентов, которые ожидают трансплантацию легких. Возможно, что консенсус о не использовании агрессивной терапии в терминальной стадии заболевания может быть изменен. 
    J Palliat Med. 2000 Jun;3(2):187-92.
    Источник: Mucoviscidos.ru 
    solvay-pharma.ru